Signes cliniques

La maladie de Coats se rencontre chez le sujet masculin (sex ratio 2/1). L’âge au moment du diagnostic est généralement entre 8 et 16 ans. La pathologie est unilatérale dans 95 % des cas. Les principaux symptômes motivant une consultation sont une baisse d’acuité visuelle, l’existence d’un strabisme ou celle d’une leucocorie. Cependant, quand les lésions n’affectent pas l’aire maculaire ou sont discrètes, le diagnostic peut être fait de manière fortuite lors d’un examen ophtalmologique.

L’examen du segment antérieur est habituellement sans particularité. Le diagnostic positif est fait lors du fond d’œil avec la mise en évidence de télangiectasies rétiniennes et de dilatations anévrysmales fusiformes associées à une exsudation intrarétinienne, des exsudats durs ou un décollement de rétine exsudatif. Les lésions sont statistiquement plus fréquentes dans les quadrants rétiniens temporaux et inférieurs, entre l’équateur et l’ora serrata, puis entre l’aire maculaire et l’équateur rétinien. La classification de la maladie de Coats, établie par Shields et al., est détaillée dans le tableau I [2].

Diagnostic différentiel

Le principal diagnostic différentiel est le rétinoblastome. Ce diagnostic doit être fait avec soin, étant donné les conséquences thérapeutiques diamétralement opposées. Le rétinoblastome concerne les enfants de bas âge et des deux sexes. Il est volontiers bilatéral et héréditaire (1/2). A l’examen, l’existence de calcifications est caractéristique. Les télangiectasies et exsudats durs sont rares.

D’autres diagnostics différentiels peuvent être évoqués, tels que la toxocarose, la rétinopathie des prématurés ou un décollement de rétine rhegmatogène.

Prise en charge et traitement

Le but du traitement est de détruire la vascularisation anormale exsudative afin de préserver la fonction visuelle et prévenir la survenue du décollement de rétine exsudatif.

Dans une récente revue de la littérature, Ghorbanian et al. résument les alternatives thérapeutiques (tableau II) [3].

La photocoagulation laser vise à cautériser les vaisseaux rétiniens pathologiques et à traiter les zones responsables de l’exsudation. Elle est surtout efficace dans les stades débutants en l’absence de décollement de rétine.

La cryothérapie est efficace en cas d’exsudation plus importante ou de décollement de rétine[...]

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